Журнал клинической и экспериментальной онкологии

Тромбоэмболические события у пациентов с истинной полицитемией: аудит венгерского Филадельфийского регистра хронических миелопролиферативных неоплазий с отрицательным результатом

Петер Домби, Хайналка Андрикович, Арпад Иллес, Юдит Деметра, Лайош Хомор, Жофия Симон, Миклош Удварди, Адам Келлнер и Миклош Эдьед

Цель: Для оценки клинических характеристик венгерских пациентов с истинной полицитемией использовался Венгерский национальный регистр миелопролиферативных новообразований с отрицательной хромосомой в Филадельфии.

Методы: Данные 351 пациентов с положительным результатом JAK2 V617F, у которых диагностирована PV, были собраны онлайн из 15 гематологических центров, сообщающих о клинических характеристиках, терапевтических вмешательствах, венозных и артериальных тромбоэмболических событиях и миелофибротических или лейкемических трансформациях. Сосудистые события (тромбоэмболические и геморрагические) оценивались до и после постановки диагноза на основе шкалы оценки риска Ландольфи.

Результаты: TE были зарегистрированы в 116 случаях (106 пациентов) до постановки диагноза и в 152 случаях (102 случая) во время наблюдения. По сравнению с периодом до постановки диагноза, после постановки диагноза частота крупных артериальных событий снизилась с 11,7% до 2,6% (p<0,0001), а мелких венозных событий увеличилась с 2,0% до 14,2% (p<0,0001); не было никаких существенных изменений в количестве крупных венозных событий (с 6,3% до 8,8%; p=0,25) или мелких артериальных событий (с 13,1% до 17,7%; p=0,12). Кровотечения были зарегистрированы у 6,4% пациентов. Несмотря на лечение, у 42,2% пациентов с предшествующими тромбоэмболическими событиями наблюдались рецидивирующие тромбоэмболические осложнения. После постановки диагноза возраст и предшествующая история тромбоэмболических событий были независимыми факторами риска артериальных событий, а лейкоциты и диабет — венозных событий. Использование гидроксимочевины в группе низкого+умеренного риска Ландольфи немного, но не значительно, увеличило риск тромбоэмболических событий (p=0,74).

Выводы: Этот регистр позволяет охарактеризовать пациентов с истинной полицитемией. Данные указывают на необходимость точности диагностических критериев и соблюдения терапевтических рекомендаций, адаптированных к риску.