Сулафа К.М. Али1* и Лейла М. Эльмахди1*
Предыстория: Некомпактная кардиомиопатия (НКМ) — первичная генетическая кардиомиопатия с различными клиническими и эхокардиографическими (эхо) признаками. Сообщалось о связи с митральной регургитацией (МР), но механизм этой связи у детей не был хорошо описан. Цели: Описать клинические и эхопризнаки МР при НКМ. Методы: Включены все дети с НКМ, связанной с МР и сохраненной функцией желудочков, наблюдавшиеся в одном центре с января 2015 года по март 2020 года. Описаны клинические и эхопризнаки. Результаты: Было идентифицировано двенадцать пациентов (66% женщин), у 8 (66%) была сердечная недостаточность из-за тяжелой МР, а у 4 пациентов не было симптомов с легкой или умеренной МР. Эхопризнаки у всех пациентов показали некомпактность папиллярных мышц (ПМНК). Основание папиллярной мышцы (ПМ) было прерывистым с эндокардом у 5 пациентов (41%), а ПМ не были хорошо дифференцированы от некомпактного миокарда у 3 пациентов (25%). У всех пациентов наблюдались различные степени удлинения хорд и малькоаптации створок. У пяти пациентов (41%) были сопутствующие врожденные пороки сердца, включая дефекты межжелудочковой перегородки у 4 и открытый артериальный проток у одного пациента. Заключение: ПМНК вызывает аномалии хорд МК, которые приводят к малькоаптации створок митрального клапана, что приводит к МР. НКМ необходимо учитывать при оценке пациентов с МР.