Международный журнал сердечно-сосудистых исследований

Врожденное отсутствие легочного клапана: редкий врожденный порок сердца у новорожденных

Лувдип Догра, Лесли Э. Льюис, Рамеш Бхат Й., Джаяшри П., Наджих М., Ранджан С. и Кришнананда Н.

Отсутствие легочного клапана (APV), определяемое как полное или субтотальное отсутствие створок легочного клапана, является редким дефектом. Предполагаемая частота составляет 6 на 3000 живорожденных детей с врожденными пороками сердца. Легочный стеноз и аневризматическое расширение легочной артерии обычно сосуществуют с дефектом. При рождении у пораженного новорожденного могут быть серьезные проявления, приводящие к трудностям диагностики. Представлен новорожденный с персистирующим цианозом при рождении, требующим реанимации, у которого последующая эхокардиография установила диагноз APV типа Фалло. Этот случай подчеркивает необходимость фетальной эхокардиографии в условиях высокого риска.