Дуронгписиткул К., Плернтаммакун П. и Виджарсорн С.
Цель: В этом ретроспективном исследовании оценивались результаты лечения тайских пациентов с легочной артериальной гипертензией, связанной с врожденным пороком сердца (PAH-CHD), получавших начальную монотерапию и последующую последовательную комбинированную терапию при клиническом ухудшении. Методы: В этот ретроспективный анализ были включены пациенты в возрасте от 1 до 65 лет с диагнозом PAH-CHD, получавшие начальную монотерапию в больнице Сирирадж, Бангкок, Таиланд, с 01 января 2013 года по 31 декабря 2014 года. Клиническое ухудшение оценивалось с помощью теста на 6-минутную ходьбу (6MWD). Результаты: В общей сложности 88 пациентов, которые соответствовали критериям включения в исследование, получали начальную монотерапию либо бозентаном (n=6), либо силденафилом (n=47), либо берапростом (n=35). У сорока четырех (50%) из этих пациентов наблюдалось предопределенное клиническое ухудшение в течение 12 месяцев с начала лечения. Пациенты, получавшие начальную монотерапию бозентаном, значительно реже испытывали клиническое ухудшение по сравнению с получателями силденафила и берапроста через 12 месяцев (16,7% против 38,3% и 71,4% соответственно; p=0,039) и 24 месяца (16,7% против 61,7% и 77,1% соответственно; p=0,007). Тридцати трем пациентам, у которых начальная монотерапия оказалась неэффективной, впоследствии была назначена последовательная комбинированная терапия. 6MWD (среднее значение ± стандартная ошибка) значительно увеличилось после начала последовательной комбинированной терапии с 208,9 ± 67,2 м до добавления второго препарата до 285,5 ± 92,1 м через 1 месяц (p=0,09) и 326,3 ± 62,7 м через 3 месяца (p=0,001). Заключение: Этот ретроспективный анализ показал, что пациенты с PAHCHD, получавшие начальную монотерапию бозентаном, значительно реже испытывали клиническое ухудшение в течение 24 месяцев, чем те, кто получал силденафил или берапрост. Последовательная комбинированная терапия, начатая после клинического ухудшения, значительно улучшила 6MWD через 3 месяца. Результаты подтверждают использование последовательной комбинированной терапии у пациентов с PAH-CHD, у которых неэффективна начальная монотерапия.