Журнал печени: болезни и трансплантация

Une famille atteinte de lymphangiectasie intestinale primitive et son association avec la fibrose hépatique

Ajay K. Jain1 *, Suchita Jain2, Rahul Agrawal1, Suresh Hirani1, Shohini Sircar1

La lymphangiectasie intestinale primaire (LIP) est une maladie rare d'étiologie inconnue, généralement diagnostiquée avant l'âge de trois ans. Ses caractéristiques sont une diarrhée chronique et un œdème bilatéral des membres inférieurs. Les cas de plusieurs membres d'une même famille touchés par la LIP sont rares, tout comme les cas de lien entre la LIP et la fibrose hépatique. Nous avons diagnostiqué une famille de trois adultes, qui étaient pris en charge comme une maladie hépatique chronique. Nous avons constaté que les trois membres d'une famille souffraient de LIP de longue durée et présentaient également des caractéristiques de cirrhose du foie, ce qui est une association extrêmement rare