Журнал клинических изображений и отчетов о случаях заболевания

Быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких при дерматомиозите, положительном по антителам к гену 5, ассоциированному с дифференцировкой меланомы (MDA5)

Кармен Монтаньон, доктор медицинских наук, Кейтрин Коффи, доктор медицинских наук, Шрейаси Амин, доктор медицинских наук, MPHb, и Ашима Макол, MBBS

Мужчина 56 лет обратился в клинику с 3-месячной историей усиливающейся одышки, 1-месячной историей поражений кожи и 2-недельной историей артралгий и снижения мышечной выносливости. Физическое обследование выявило инспираторные хрипы в средних долях легких с двух сторон, неизменную мышечную силу, но утомляемость, скованность рук, выпуклую сыпь на туловище, сухие шелушащиеся бляшки на пальцах и болезненные папулезные поражения на ладонях. У него был отрицательный Jo-1, но положительный тест на антитела к гену 5, ассоциированному с дифференцировкой меланомы (MDA5). КК и альдолаза были в норме, но МРТ мышц нижних конечностей показала пятнистый мышечный отек/воспаление. КТ грудной клетки показала пятнистые двусторонние матово-стеклянные и ретикулярные затемнения, указывающие на организующуюся пневмонию. Биопсия кожи соответствовала дерматомиозиту. Пациенту поставили диагноз MDA5-положительный дерматомиозит с интерстициальным заболеванием легких (ILD) и назначили преднизон в дозе 40 мг в день в течение 2 недель после поступления; более высокие дозы были исключены из-за побочных эффектов. Его артралгии и сыпь улучшились, однако одышка продолжала ухудшаться в течение следующих 2 недель. Микофенолата мофетил был добавлен в течение месяца после поступления. К сожалению, 

его респираторный статус быстро ухудшился в течение следующих 2 недель, что потребовало перевода в отделение интенсивной терапии, и не улучшился значительно, несмотря на внутривенную терапию метилпреднизолоном, циклофосфамидом, плазмаферезом и поддержку ЭКМО. Из-за минимального клинического улучшения его в настоящее время рассматривают для трансплантации легких, пока добавляют ритуксимаб. ИЛД, сопровождающий дерматомиозит MDA5, часто быстро прогрессирует и связан с плохим прогнозом.1-3 Раннее распознавание с агрессивным начальным лечением иммуносупрессией имеет решающее значение для управления, но ухудшение все равно может произойти.