Журнал клинических изображений и отчетов о случаях заболевания

СПАСЕНИЕ КОНЕЧНОСТИ ПРИ ОБШИРНОМ И ОСЛОЖНЕННОМ СОСУДИСТОМ ПОРАЖЕНИИ У МЛАДЕНЦА

Доктор Суджата Саи

Предыстория: 
Обширные сосудистые поражения могут представлять опасность для жизни ребенка из-за их потребительской коагулопатии или сердечной недостаточности. Консервативный хирургический подход сложен и может быть опасен для жизни из-за неконтролируемого кровотечения. Мы сообщаем об успешном спасении конечности у младенца, несмотря на обширную и инфицированную артериовенозную мальформацию верхней конечности, осложненную тяжелой потребительской коагулопатией

Случай:
Доношенный мальчик, 3,2 кг, поступил с припухлостью левой руки, обнаруженной антенатально. Антенатальное сканирование: припухлость мягких тканей 10,8 x 6,8 x 5,4 см от левого плеча до локтя с неоднородными кистозными пространствами и минимальной васкуляризацией. О/Э — не сжимается, шум не выслушивается. 

Исследования:
Допплерография – гипоэхогенное поражение + неоднородная эхотекстура, многочисленные кистозные пространства, слабый сигнал цветного допплера - S/O - гемангиома
МРТ - дольчатая мягкотканная масса 17 x 16 x 9,5 см с интенсивным усилением, некротическими и геморрагическими участками, вовлекающими сгибательные и разгибательные мышцы руки. Кровоснабжение осуществляется ветвями подмышечной и плечевой артерий. Диагностирован как - гемангиома, поэтому был начат прием пропранолола 0,5 мг/кг/день. В возрасте 4 месяцев операция стала императивным методом лечения, спасающим жизнь.  

Операция:
Планировалась ампутация/экзартикуляция
Подмышечные сосуды идентифицированы и взяты под контроль
Опухоль полностью удалена
Сгибательные и разгибательные мышцы сохранены в максимально возможной степени
Лучевой нерв через опухоль был разделен и повторно анастомозирован
Таким образом, экзартикуляции удалось избежать
Движения руки и кисти сохранены на 10-м месяце наблюдения